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L'encefalopatia spongiforme bovina o BSE, patologia spesso definita come "morbo della mucca pazza", è una malattia infettiva causata da prioni che colpiscono il cervello dei bovini; la definizione di cui sopra si riferisce ai cambiamenti osservati nel tessuto cerebrale delle mucche colpite, ed al loro relativo comportamento e sofferenza. Le proteine anormali chiamate prioni si trovano nel tessuto cerebrale di bovini malati, e sono le macromolecole che trasmettono l'infezione; nel cervello dei bovini infetti sono visibili dei cambiamenti caratteristici. L'infezione causa dei piccoli fori in varie parti del cervello, dando al tessuto un aspetto simile a quello di una spugna, quando viene osservato mediante un microscopio. Questi cosiddetti "fori spugnosi" causano un lento deterioramento del cervello della mucca, poi si manifestano altri sintomi che interessano l'intero corpo; infine segue la morte.

Se gli esseri umani mangiano il tessuto malato dei bovini, possono sviluppare la forma umana della malattia della mucca pazza, nota come "variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob" o vCJD, oppure "nuova variante" o nvCJD. Il nome di questa malattia prende quello dei ricercatori che ne hanno identificato la condizione classica. La malattia di Creutzfeldt-Jacob, nella sua forma classica, si verifica di solito in persone anziane o per via di una tendenza ereditaria del cervello, nel quale si verificano dei mutamenti; altre volte la malattia si verifica spontaneamente senza nessuna causa apparente.

Aree Verdi Casi Umani Di Variante Morbo Creutzfeldt Jakob

 

Il tipo identificato di malattia, che si verifica in soggetti giovani in conseguenza dell'alimentarsi con carne di bovini malati, presenta delle caratteristiche cliniche atipiche, con sintomi psichiatrici o sensoriali notevoli al momento della presentazione clinica, e in ritardo rispetto all'insorgenza di anomalie neurologiche. Queste anomalie includono atassia entro settimane o mesi, demenza (perdita di memoria e confusione), un elettroencefalogramma diffusamente anormale ed una durata della malattia di almento sei mesi. Gli agenti trasmissibili che causano la malattia sia nei bovini sia negli esseri umani sono particelle proteiche anomale chiamate "prioni". I prioni non sono come i batteri o i virus che causano altre malattie infettive; piuttosto, sono considerate proteine anormali ed infettive, in grado di indurre una piegatura anomala di specifiche proteine cellulari normali. Le proteine, infatti, sono delle macromolecole che hanno una particolare struttura tridimensionale; se questa viene alterata per via di una piegatura anormale, esse non possono più svolgere correttamente le loro funzioni, oppure diventare dannose. L'anormale piegatura delle proteine causata dai prioni, specialmente nel tessuto cerebrale, è responsabile dei segni e dei sintomi della malattia.

I prioni anormali si trovano nel cervello, nel midollo spinale, nella retina dell'occhio e negli altri tessuti del sistema nervoso degli animali colpiti o degli esseri umani. Inoltre, i prioni possono essere trovati anche al di fuori del sistema nervoso, in zone come il midollo osseo, la milza e i linfonodi. Bassi livelli di prioni possono essere rilevati anche nel sangue. I prioni sono altamente resistenti al calore, alla luce ultravioletta, alle radiazioni ed ai disinfettanti che normalmente uccidono virus e batteri; quindi anche la cottura di carne infetta da BSE non elimina i prioni o il rischio in caso d'infezione.

Dopo l'inizio dell'infezione, c'è un lungo periodo d'incubazione che dura in genere diversi anni. Quando la quantità di prioni nel cervello raggiunge un livello critico, si verificano sintomi come depressione, difficoltà di deambulazione e demenza, che progrediscono rapidamente. La BSE può essere trasmessa da un essere umano all'altro attraverso il cannibalismo o il trapianto di tessuti infetti. Di conseguenza, alcuni prodotti ematici umani e le donazioni di sangue, a volte, non sono accettati da persone che hanno vissuto in aree del mondo in cui si sono verificati focolai di BSE nei bovini. L'esistenza di una patologia chiamata "encefalopatia spongiforme bovina" venne confermata nel 1985, e nel 1996 si trovò che era in grado di contagiare le persone, per mezzo di una "variante". Si scoprì inoltre che il contagio iniziale venne causato dai prioni presenti nelle pecore, per poi arrivare ai bovini e, in seguito, all'uomo. Per quanto riguarda l'Italia, il primo caso accertato di "mucca pazza" venne individuato in una mucca macellata a Lodi, nota in seguito come "vacca 103". Le analisi vennero effettuate presso un laboratorio di Brescia e confermate il 12 gennaio del 2001. Il primo caso di variante umana del morbo di Creutzfeldt-Jacob, in Italia, venne rilevato nel mese di febbraio del 2002 in una giovane donna di Trapani, ricoverata in un ospedale di Palermo. In seguito ci fu un grande clamore mediatico, per via del cosiddetto "caso della mucca pazza", che diffuse una certa paura nella popolazione, ma che incitò anche le persone responsabili ad adottare misure di prevenzione e sicurezza per quanto riguarda la macellazione e la vendita di carni bovine. Secondo alcuni dati riportati nel mese di ottobre del 2015, l'epidemia di vCJD ha causato complessivamente 2.017 decessi in Italia, con una media di 1,93 casi d'infezione prionica per ogni milione di abitanti.

Altri Paesi colpiti da questa epidemia, in cui vive una popolazione notoriamente buona consumatrice di carne, sono stati il Regno Unito, l'Irlanda, la Francia e gli Stati Uniti. Nel mese di dicembre del 2003, il primo caso di BSE negli USA venne identificato in una mucca da latte dello Stato di Washington, e due ulteriori casi vennero rilevati nel 2005 e nel 2006. Parecchi anni prima, nel 1980, nel Regno Unito e in Irlanda si verificò una vasta epidemia fra i bovini, quando la malattia non era ancora stata ufficialmente identificata, che ebbe un ulteriore quanto maggiore episodio nel 1993. Poiché la causa sospetta era un prione trasmesso attraverso prodotti a base di carne ed ossa per il bestiame, ossia dei "mangimi", il governo inglese vietò la pratica di nutrire con tali alimenti gli animali nel 1988. Da allora, tuttavia, la carne di bovini infetti era già entrata nelle forniture di cibo per gli esseri umani. All'apice del focolaio del 1993, vennero riportati quasi 1.000 casi a settimana di bovini infetti; questi numeri da allora sono calati drasticamente, ed attualmente ci sono solo 10 bovini infetti identificati ogni anno nel Regno Unito. La condizione patologica correlata alla BSE, la variante umana vCJD, venne descritta per la prima volta nel Regno Unito nel 1996. Nel giugno del 2014, oltre 4.000 libbre di carne bovina vennero ritirate dal commercio dal Dipartimento dell'Agricoltura degli Stati Uniti a causa di una lavorazione impropria che aveva permesso a dei tessuti di bovini (i gangli delle radici dorsali) di mescolarsi con la carne da consumare.

Proteine Prioniche

La BSE e vari casi di vCJD nell'uomo sono stati diagnosticati anche in altri Paesi Europei come la Bosnia-Erzegovina, il Liechtenstein, la Macedonia, la Norvegia e la Svezia. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità o OMS, la maggior parte dei casi di vCJD si è verificata nel Regno Unito e in Francia. Poiché non è possibile individuare la BSE per mezzo dell'analisi del sangue, le persone che hanno vissuto per lunghi periodi in aree in cui è stata trovata la malattia della "mucca pazza" non sono autorizzate a donare il sangue negli Stati Uniti.

Le malattie prioniche sono anche conosciute come "encefalopatie spongiformi trasmissibili" o TSE. Nel complesso, le malattie prioniche rappresentano inoltre una considerevole gamma di condizioni correlate che colpiscono il sistema nervoso, riguardanti sia gli animali sia gli esseri umani. Oltre al morbo di Creutzfeldt-Jakob ed alla sua variante vCJD, un'altra malattia umana causata dai prioni è la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker o GSS. Negli animali si trova inoltre la "malattia cronica di rottura" o CWD, nei cervelli dei muli ed in altri animali allevati negli Stati Uniti, e la "scrapie", che è una condizione simile che si può trovare nelle pecore. Queste malattie richiedono molto tempo per svilupparsi, ma di solito progrediscono rapidamente dall'inizio dei sintomi. Tutte le malattie prioniche sono fatali. Gli animali e gli esseri umani che sviluppano queste patologie, purtroppo, muoiono. Non esistono dei trattamenti efficaci, anche se naturalmente sono in corso delle ricerche, e per questo è importante capire in che modo queste malattie sono trasmesse, in modo da prevenire la loro diffusione.

Alcune forme di queste patologie possono essere ereditarie, come la CJD familiare, la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker o GSS e "l'insonnia familiare fatale" o FFI. In questi casi, la malattia è causata da una mutazione del gene che codifica i prioni. Le malattie prioniche possono anche svilupparsi sporadicamente, senza alcuna causa apparente, ed in questo caso sono note come "CJD sporadico". Questi casi possono essere identificati in uomini e donne di tutte le età, ma l'età media è di 62 anni. Numericamente, il CJD sporadico si verifica in una persona su un milione, ogni anno e in tutto il mondo, anche fra i vegetariani. Il CJD sporadico è il tipo più comune di malattia prionica umana, ed una delle possibili cause è l'entrare in contatto con strumenti chirurgici infetti o con tessuti ed organi per i trapianti.

Tessuto Cerebrale Con Variante Morbo Creutzfeldt Jakob

Un altro tipo di malattia prionica umana è chiamato "kuru". Questa patologia è stata identificata fra le popolazioni native della Nuova Guinea che praticavano il cannibalismo, soprattutto per quanto riguarda il cervello. La morte causata dal kuru si verifica dopo circa un anno dall'inizio dei sintomi; tuttavia, il periodo medio d'incubazione è di circa 12 anni, che possono arrivare addirittura a 40. Con la fine di queste pratiche di cannibalismo, questa malattia è quasi scomparsa in Nuova Guinea.

Per quanto riguarda i bovini adulti infetti, essi possono sviluppare lentamente i sintomi della malattia, e questo può richiedere da due a otto anni dal momento in cui l'animale viene infettato. Questi sintomi comprendono un cambiamento di atteggiamento o comportamento dell'animale, movimenti graduali non coordinati, difficoltà a stare in piedi e a camminare, perdita di peso malgrado un buon appetito e diminuzione della produzione di latte. Alla fine l'animale muore. Dall'insorgenza dei sintomi alla morte passano da due settimane a sei mesi. Sintomi simili possono svilupparsi anche per quanto riguarda le malattie prioniche umane: spasmi muscolari, mancanza di controllo muscolare, perdita di memoria. Alcuni ricercatori hanno esaminato le prime 100 persone che svilupparono la vCJD nel Regno Unito, trovando in esse dei sintomi psichiatrici nelle fasi iniziali della malattia. Entro quattro mesi dall'insorgenza della malattia, coloro che ne soffrivano avevano una diminuzione della memoria ed un'andatura instabile.

Come si è detto, non sono disponibili trattamenti efficaci per queste patologie. Tuttavia, i medici possono chiedere ai pazienti di interrompere l'assunzione di farmaci che possono compromettere la memoria o causare confusione, fornendo inoltre farmaci per alleviare i sintomi. Ad esempio, se i pazienti hanno delle crisi epilettiche, possono assumere farmaci per aiutarli a contrastarle. In genere la progressione della malattia, dall'insorgenza dei sintomi, è piuttosto rapida: da otto mesi per il CJD sporadico a 60 mesi per il GSS. Sono comunque in corso molti test di laboratorio per esaminare una serie di farmaci in grado di prevenire le malattie causate dai prioni negli animali. Il lavoro continua inoltre con la realizzazione di vaccini sperimentali per ritardare o prevenire gli effetti delle malattie prioniche. Ad ogni modo, nell'essere umano queste patologie sono estremamente rare, anche se devastanti e incurabili. Le paure inerenti il fatto che un'epidemia di BSE negli animali possa portare ad un'epidemia della forma umana vCJD non si sono verificate, nemmeno nel Regno Unito, dove purtroppo sono stati abbattuti interi branchi di bovini malati ed oltre 184.000 animali hanno sviluppato la malattia.

Presso l'Ospedale Maria Vittoria dell'ASL di Torino ha sede il Centro Regionale per le Malattie Prioniche, un'eccellenza italiana in questo campo. Il Dirigente Responsabile è il Dott. Daniele Imperiale, ed il maggior consulente di neuropatologia è il Dott. Antonio Migheli, soprattutto per quanto riguarda lo studio di casi atipici e la diagnosi differenziale rispetto ad altre patologie degenerative del sistema nervoso centrale. Il Centro Regionale per le Malattie Prioniche è la principale struttura di riferimento del Piemonte per la diagnosi precisa delle malattie prioniche umane. Si tratta di una struttura che ha anche un reparto di degenza, e che lavora in stretta collaborazione con la Neurologia, l'Anatomia e Istologia Patologiche, la Medicina Legale e la Medicina di Laboratorio. Nella Regione Piemonte esiste anche l'Associazione Subalpina per le Malattie Prioniche e Degenerative onlus, fondata nel 2009. Il primo Segretario di questa associazione è stato il citato Dott. Daniele Imperiale, neurologo specializzato in Genetica Medica, ed il primo Presidente è stato il Dott. Carlo Buffa, che in quegli anni era anche Direttore del reparto di Neurologia dell'Ospedale Maria Vittoria di Torino, situato in via Cibrario 72. Parallelamente a queste iniziative, il Dott. Imperiale ha inoltre predisposto un laboratorio di Neurobiologia presso l'Ospedale Amedeo di Savoia, ora nuovo Polo Sanitario nell'ambito della recente riorganizzazione dell'ASL Città di Torino, in cui vengono eseguite analisi e ricerche nel campo delle patologie neurodegenerative e genetiche correlate ad esse. In questa sede lavorano anche la Dott.ssa Cristiana Atzori, il Dott. Giorgio Marietti ed il Dott. Stefano Taraglio. Questa struttura ha avuto anche delle preziosi collaborazioni con il Dott. Davide Schiffer, la Dott.ssa Maria Teresa Giordana ed il Dott. Antonio Migheli.

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