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Cefalea

 

La cefalea a grappolo è probabilmente fra i tipi più dolorosi di sensazioni di cui un essere umano possa soffrire, e non è per un piccolo motivo che questa condizione è talvolta indicata come mal di testa suicida. La condizione si verifica più frequentemente in attacchi denominati "grappoli" o "cluster", che possono durare alcune settimane e che possono ripetersi in maniera stagionale. La cefalea a grappolo è il mal di testa più comune che si verifica fra il gruppo di disturbi di cefalea denominato "cephalgie autonomi trigeminali". La parola "trigeminali" si riferisce al nervo che permette di sentire la sensazione in faccia e la parola "autonomi" si riferisce al gruppo di nervi che consentono di compiere involontarie funzioni come la constrizione o dilatazione dei vasi sanguigni, la sudorazione, etc. Il disturbo è più comune negli uomini, ma può interessare individui di qualsiasi età, e si verifica in circa una su ogni cinquecento persone nella popolazione. In questo articolo vengono riportate le risposte di un medico esperto in materia ad alcune domande, riguardanti questo particolare tipo di disturbo. Si tratta del Dott. Nick Silver, neurologo.

Come si differenziano i sintomi delle cefalee a grappolo da altri mal di testa?

Il tipo più comune di mal di testa nella popolazione è l'emicrania, una condizione comune, altamente disabilitante e di solito comporta che le persone si trovino a letto con un grave mal di testa unilaterale o bilaterale, che si traduce in cosiddette caratteristiche "migranti" di rumore, luce, odore, sensibilità al movimento, nausea e vomito. Le persone che soffrono di emicrania possono spesso trovarsi a letto con attacchi, e questi episodi possono durare ore o giorni.

Se qualcuno ha una predisposizione migrante, allora qualsiasi tipo di mal di testa di cui soffre può avere tali caratteristiche "migranti". La cefalea a grappolo è d'altra parte molto più rara e tipicamente causa dolori gravi che in genere arrivano molto rapidamente, colpisce solo un lato della testa o del viso, e questi attacchi possono arrivare in momenti specifici del giorno, spesso svegliando la persona mentre dorme di notte.

L'alcol provoca tipicamente un attacco in pochi minuti, in contrasto con l'emicrania, dove un attacco più spesso segue il giorno dopo aver bevuto. Nella cefalea a grappolo, il dolore è così grave che in genere provoca inquietudine e molta agitazione, e le persone che soffrono di un attacco troveranno difficile resistere ancora. Essi sono spesso così agitati che arrossiscono o corrono in giro per la stanza o si inginocchiano su un letto o sul pavimento e spingono la testa duramente su queste superfici.

Le persone che soffrono di un attacco spesso si tirano i capelli, premono molto sulla testa o sull'occhio o si trovano in uno stato di disperazione agitata. Gli attacchi provocano solitamente un disturbo autonomo che causa il sanguinamento dell'occhio, il cadere, il gonfiare, il tirare o strappare; il naso spesso si sente bloccato, l'orecchio può sentirsi pieno o ci può essere acufene e la pelle può sudare. Ci possono essere anche più tipiche caratteristiche "migranti" nell'attacco della cefalea a grappolo, ad esempio la sensibilità agli stimoli al rumore o alla luce o il vomito.

Fino a un terzo dei pazienti che vediamo con questa condizione avrà un mal di testa di fondo continuo sullo stesso lato che è più sopportabile. I pazienti in genere vivono nella paura del prossimo attacco. Gli attacchi possono essere infrequenti e si verificano poche volte alla settimana, ma la maggior parte dei pazienti avrà da uno a cinque attacchi al giorno, alcuni pazienti ancora di più. Un gruppo di pazienti avrà cefalea cronica e mal di testa che continua per mesi senza fermarsi.

Quando vediamo i pazienti che attraversano un attacco di cefalea a grappolo, sovente non avranno altri sintomi legati alla grave stanchezza e depressione. Fra un attacco e l'altro possono apparire relativamente in buone condizioni, e se sono visti da un medico che non ha molta esperienza di questa condizione (ad esempio un medico generico, un medico d'emergenza o un infermiere), la gravità complessiva e l'impatto della loro condizione sulle loro vite possono non essere prese sul serio.

Quando bisognerebbe chiedere consigli riguardo al mal di testa?

A mio parere, qualsiasi persona che soffre di cefalea a grapppolo dovrebbe essere presto vista da uno specialista, che comprende la sua condizione e ha esperienza nella gestione efficace di questo disturbo. Sfortunatamente, è stato troppo comune in passato che i pazienti passassero molti anni senza diagnosi o diagnosi errata e quindi senza alcun trattamento efficace. I praticanti che aiutano a gestire i disturbi della cefalea possono includere i neurologi di consulenza, i medici generici con interesse specialistico o alcuni professionisti dell'infermieristica specializzati nella gestione delle cefalee. Se un paziente è seguito da uno di questi praticanti e non sta ottenendo un benefici significativi, allora sono del parere che debba essere indirizzato da un neurologo consultivo specializzato in gestione della cefalea.

Cosa si pensa possa causare la cefalea a grappolo?

In passato, si pensava che i mal di testa a grappolo sorgessero a causa di problemi con i vasi sanguigni, ma è riconosciuto sempre più che i mal di testa a grappolo sono causati da una funzione nervosa anomala all'interno del cervello. Il meccanismo esatto non è ancora pienamente compreso, ma è di interesse che gli attacchi di cefalea a grappolo probabilmente nascono in una zona del cervello adiacente o che coinvolge l'ipotalamo, il centro di controllo dei meccanismi nervosi del nostro corpo.

Questo può spiegare perché gli attacchi sembrano venire in determinati momenti del giorno o in determinate stagioni e anche perché alcune persone ritengono che i loro attacchi a grappolo siano accesi o spenti in viaggio su voli a lungo raggio in molte zone temporali.

Gli attacchi implicano chiaramente dei nervi del dolore e dei percorsi autonomici dentro e fuori dal cervello. È anche riconosciuto che alcune sostanze chimiche che provocano la dilatazione dei vasi sanguigni come il peptidone, correlato al gene della calcitonina o CGRP, sono coinvolti nei percorsi del dolore. I meccanismi genetici sembrano svolgere un ruolo minore nello sviluppo di questi disturbi, e l'emicrania non sembra indicare che qualcuno possa sviluppare mal di testa a grappolo.

Può il mal di testa a grappolo essere trattato con antidolorifici?

Il problema con le emicranie a grappolo è che sono gravi e in genere raggiungono molto rapidamente il dolore a piena intensità. Gli attacchi solitamente durano tra 20 minuti e 4 ore. Prendendo in considerazione gli antidolorifici classici, di solito sono totalmente inefficaci. Impiegano troppo tempo per essere assorbiti nello stomaco per lavorare e non sono buoni nel fermare il dolore in questi casi. I due tipi più efficaci di trattamenti sono farmaci prescritti come triptani e l'uso di ossigeno ad alto flusso, ed entrambi devono essere somministrati il più velocemente possibile quando c'è un attacco. I triptani devono essere iniettati, ma talvolta possono funzionare se inalati nasalmente. Ciò consente al farmaco di raggiungere velocemente il flusso sanguigno e di lavorare efficacemente al suo obiettivo.

Questi trattamenti possono essere abbastanza costosi e le linee guida prodotte nel Regno Unito dall'Istituto Nazionale di Eccellenza Clinica o NICE suggeriscono che sia appropriato (cioè adeguato dal punto di vista medico, etico e conveniente) utilizzare fino a due iniettori di triptani al giorno, ad un potenziale costo di circa 1800 sterline al mese. Ciò evidenzia la gravità del disturbo e la necessità di trattamenti efficaci.

Perché i disturbi di cefalea a grappolo sono difficili da trattare?

Penso che l'ostacolo maggiore sia la mancanza di comprensione completa su ciò che provoca la cefalea a grappolo. Anche se ci sono molte ricerche riguardo a questo disturbo per aiutarci a comprendere i meccanismi che lo provocano, la maggior parte dei trattamenti del passato sono stati trovati per caso o per mezzo di prove ed errori. Ciò è dovuto alla mancanza di comprensione riguardo alle aree esatte che dovrebbero essere mirate e quali sostanze chimiche causano il dolore alla testa.

Abbiamo bisogno di pazienti che siano diagnosticati molto presto, hanno bisogno di trovare la loro strada in modo rapido attraverso centri di trattamento efficaci, e abbiamo bisogno di trovare modi migliori sia per trattare gli attacchi acuti sia per impedire loro di verificarsi, in primo luogo. Abbiamo un certo numero di terapie farmacologiche che sono probabilmente efficaci in almeno alcuni pazienti, ma quasi nessuno di questi è stato sottoposto a studi rigorosi randomizzati. Inoltre, molti presentano il rischio di effetti collaterali potenzialmente gravi, inclusi effetti cognitivi.

Per gli attacchi acuti abbiamo bisogno di qualcosa che funzioni rapidamente, per agire sui circuiti nervosi ed intervenire per eliminare l'attacco e ridurre rapidamente il dolore. Riguardo a ciò, possono essere utilizzati in maniera efficace degli stimolatori nervosi elettronici e portatili, come un modo nuovo di trattamento di questa condizione.

Quali progressi vede in corso per le terapie dell'emicrania a grappolo?

Negli ultimi anni abbiamo visto nuovi dispositivi che possono essere impiantati chirurgicamente per prevenire gli attacchi o trattarli rapidamente quando si verificano. Tuttavia, questi comportano operazioni chirurgiche e non funzionano in tutti i pazienti e alcuni dispositivi hanno tassi di complicazione elevati. Lo stimolatore del ganglio sfenopalatino è l'ultimo di questi dispositivi da testare con risultati positivi negli studi clinici, ma la tecnologia è ancora relativamente nuova e questo comporta ancora una procedura invasiva per inserire il dispositivo in faccia, collegandolo alle ossa del viso. L'aspetto importante, tuttavia, è che si è dimostrato efficace in studi che ne hanno evidenziato i benefici. Non è economico e sta solo iniziando ad essere utilizzato nel Regno Unito. Richiede una gestione chirurgica e medica altamente specialistica per selezionare i pazienti appropriati e implantarli in modo efficace.

I nostri trattamenti ideali in futuro devono essere sicuri, garantendo il massimo beneficio clinico con un minimo rischio di effetti collaterali o danni; dovrebbero essere efficaci per il maggior numero possibile di persone e devono essere molto convenienti nel clima attuale dei costi crescenti dell'assistenza sanitaria.

In assenza di una cura efficace che possa arrestare efficacemente il disturbo, è ideale se si può evitare l'uso di terapie farmacologiche che presentano elevati rischi di effetti negativi e se i trattamenti fisici utilizzati possono essere minimamente invasivi.

Studi clinicamente rigorosi hanno utilizzato stimolatori nervosi non invasivi come il "GammaCore". Questo è stato recentemente approvato dalla US Food and Drug Administration o FDA negli Stati Uniti per il trattamento acuto degli attacchi.

Il GammaCore è un dispositivo medico marcato CE che consente ai pazienti di auto-amministrare facilmente il trattamento per la cefalea a grappolo, dando loro il controllo delle proprie condizioni. Ci sono anche prove che potrebbero aiutare a prevenire gli attacchi e che possa risultare conveniente rispetto ai trattamenti esistenti.

Oltre al GammaCore, abbiamo una serie di ricerche in cui si è iniziata a studiare la sperimentazione di una terapia iniettabile, che potrebbe ridurre potenzialmente il numero e la gravità degli attacchi di cefalea a grappolo. Questi studi utilizzano anticorpi umani sintetizzati che potenzialmente impediscono al CGRP chimico di agire nel cervello per causare dolore. C'è una speranza significativa che questi trattamenti possano essere efficaci, con conseguenti iniezioni che potrebbero essere somministrate in maniera relativamente diradata (ad esempio una volta al mese) per prevenire gli attacchi.

Quali sono le ricerche in questo campo?

La ricerca attuale è mirata a: 1) chiarire i meccanismi per cui si verifica la cefalea a grappolo e 2) migliorare i trattamenti. Attualmente in entrambi i settori c'è un notevole lavoro.

L'importanza della ricerca per migliorare meglio la nostra conoscenza di ciò che accade nell'emicrania a grappolo riguarda il poter esaminare modi migliori per cercare in modo sicuro il problema reale, e questo migliorerà senza dubbio la nostra possibilità di trovare modi migliori per prevenire e curare gli attacchi. In definitiva, questo ci darà anche delle migliori possibilità di trovare un giorno una cura efficace per una condizione che in ultima analisi rovina la vita dei malati e delle loro famiglie.

Ci sono particolari ostacoli che devono ancora essere superati?

Ci sono molti ostacoli ancora da superare. Lo sviluppo di nuovi trattamenti è un processo che richiede tempo e che è molto costoso. Il progresso scientifico riguardo alle condizioni del cervello è particolarmente difficile da conseguire, in quanto il cervello è un organo così complesso che è difficile sapere cosa succede in un essere umano che ha tali attacchi.

Si tratta di un settore in continua evoluzione, in cui sono necessari ulteriori ricerche e maggiori finanziamenti. Inoltre, il processo di sperimentazione delle nuove terapie è costoso e difficile, per le piccole aziende con idee innovative che spesso non possono permettersi di fare il tipo di ricerca che richiedono le loro idee, al fine di raggiungere il paziente.

Come pensi che sarà il futuro per le persone che soffrono di problemi di cefalea a grappolo?

Se ci riferiamo agli ultimi 20 anni, è chiaro che abbiamo migliorato l'istruzione per tutte le persone coinvolte nel trattamento dei pazienti con disturbi di cefalea. I pazienti sono più esperti riguardo alle loro condizioni e maggiormente in grado di aiutarsi. Abbiamo anche visto opzioni nuove per quanto riguarda i trattamenti, in questo periodo.

Gli sviluppi più significativi che prevedo riguarderanno trattamenti più sicuri, mirati e meno invasivi. Vorrei vedere nel tempo la riduzione dei costi per le cure, ma lo sviluppo e la sperimentazione di nuovi trattamenti sono estremamente costosi.

In particolare, prevedo l'emergere di trattamenti mirati che aiutino il paziente a controllare meglio la propria condizione, affinché sia in grado di controllare il disturbo piuttosto che trovarsi completamente in balìa di esso.

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