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Vie Aeree Superiori Con Naso E Faringe

 

Nel mese di giugno del 2017, per la prima volta, presso l'Ospedale Molinette di Torino è stato asportato un angiofibroma rinofaringeo utilizzando una metodologia endoscopica tridimensionale. Per mezzo di questa tecnica endoscopica in 3D ad alta definizione e di una TAC / RMN guidata, i chirurghi hanno potuto asportare questo particolare tipo di tumore da un bambino di undici anni. La neoplasia era in fase molto avanzata, dal momento che si estendeva dal naso fino al cervello. L'operazione chirurgica, però, ha comportato solo l'inserimento di uno speciale strumento chirurgico attraverso il naso. La complessità dell'intervento, tuttavia, era elevata, e ci sono volute circa sette ore di sala operatoria per trattare il bambino. L'angiofibroma nasofaringeo, chiamato anche angiofibroma nasofaringeo giovanile, è un tumore vascolare istologicamente benigno ma localmente aggressivo che cresce nella parte posteriore della cavità nasale. Di solito colpisce i maschi bambini e adolescenti. I pazienti affetti da angiofibroma nasofaringeo presentano solitamente un'ostruzione nasale unilaterale e sanguinamento ricorrente.

I segni ed i sintomi dell'angiofibroma nasofaringeo sono: epistassi cronica frequente o scarica nasale sanguigna; ostruzione nasale e rinorrea; dismorfismo facciale (quando localmente invasivo); perdita uditiva conduttiva da ostruzione del tubo eustachiano; diplopia, che si verifica a seconda dell'erosione in una fessura orbitale superiore e a causa di paralisi del terzo e sesto nervo; proptosi quando ha estensione intraorbitale; raramente anosmia (perdita di olfatto), otite media ricorrente e dolore agli occhi.

Se il medico sospetta che vi sia un angiofibroma nasofaringeo basandosi sull'esame fisico (una massa sottomucosa vascolare liscia nella cavità nasale posteriore di un maschio adolescente), esegue studi di imaging come la TAC o la RMN. La biopsia deve essere evitata in modo da evitare un abbondante sanguinamento in quanto il tumore è composto da vasi sanguigni senza un cappotto muscolare. Il segno antrale o il segno di Holman-Miller (inclinazione in avanti della parete posteriore della mascella) è patognomico di angiofibroma. La DSA (angiografia sottrattiva digitale) dell'arteria carotide per vedere l'estensione dei tumori e dei vasi alimentari.

Diagnosi differenziale: Polpo antro-choanal (neoplasia benigna); Rhinosporidiosis (come punto di sanguinamento è anche qui); Carcinoma maligno-nasofaringeo, linfoma, plasmacitoma, rabdomiosarcoma; cordoma; Cisti nasofaringea; Granuloma pyogenico.

Il trattamento per l'angiofibroma nasofaringeo o JNA è principalmente chirurgico. Il tumore viene asportato principalmente per mezzo di un approccio esterno o endoscopico. Il trattamento medico e la radioterapia sono solo di interesse storico.
Approcci esterni: approccio transpalatino; approccio transpalatino + sublabiale (Sardana); approccio infratemporale; approccio endoscopico nasale; approccio transmaxillare.

L'approccio endoscopico è un mezzo eccellente per JNA primario e ricorrente, dato che consente la visualizzazione e la rimozione precisa della lesione. L'embolizzazione preoperatoria del tumore può essere di qualche utilità nella riduzione del sanguinamento intraoperatorio. La visualizzazione diretta non è comune.

La prognosi per l'angiofibroma nasofaringeo è favorevole. Poiché questi tumori sono benigni, non si verificano metastasi nei siti distali. Tuttavia, questi tumori sono altamente vascolarizzati e crescono rapidamente. La rimozione è importante per prevenire l'ostruzione nasale e l'epistassi ricorrente. La mortalità non è associata all'angiofibroma nasofaringeo.

Il bloccante del recettore del testosterone detto "flutamide" è stato notato per il fatto che riduce i tumori di fase I e II al 44%. Nonostante sia possibile la riduzione dei tumori con gli ormoni, questo approccio non viene utilizzato in modo routinario. Schuon ed altri hanno riportato sull'analisi immunoistochemica dei meccanismi di crescita nell'angiofibroma nasofaringeo giovanile. Hanno concluso che la crescita e la vascolarizzazione del JNA sono guidati da fattori liberati da fibroblasti stromali. Pertanto, l'inibizione di questi fattori potrebbe essere utile per la terapia dell'infiofibroma giovanile nasofaringeo inoperabile. Il flutamide è un farmaco orale antiandrogeno non steroideo.

Alcuni centri medici hanno riportato tassi di cura dell'80% con la radioterapia. Tuttavia, le preoccupazioni riguardanti i potenziali effetti delle radiazioni rendono la radioterapia una modalità non utilizzata nella maggior parte dei casi. La radioterapia stereotattica (cioè Gamma Knife) offre una dose minore di radiazioni ai tessuti circostanti. Tuttavia, la maggior parte delle autorità riserva la radioterapia per la malattia intracranica o i casi ricorrenti. La radioterapia conformale nel caso di un ampio angiofibroma nasofaringeo giovanile o un'estensione intracranica forniscono una buona alternativa alla radioterapia convenzionale, in materia di controllo delle malattie e della morbilità delle radiazioni, anche con malattie avanzate.

Per i piccoli tumori (stadio Fisch I o II) viene utilizzata una rinotomia laterale, translocale, transmaxillare o via sphenoetmidoide. L'approccio della fossa infratemporale viene utilizzato quando il tumore ha una grande estensione laterale. L'approccio degradante midfaciale, con o senza l'osteotomia di Le Fort, migliora l'accesso posteriore al tumore. (Uno studio condotto da de Mello-Filho e altri 40 pazienti ha indicato che il JNA può essere trattato con successo con la resezione da parte di Le Fort I osteotomia, con l'intervento chirurgico efficace anche quando il tumore ha invaso il sistema nervoso centrale.) L'approccio traslocale del viso è combinato con l'incisione Weber-Ferguson e l'estensione coronale per una craniotomia frontotemporale con osteotomie midface per l'accesso. Un prolungato approccio subcranico anteriore facilita la rimozione del tumore in blocco, la decompressione del nervo ottico e l'esposizione del seno cavernoso.

Alcuni autori sostengono l'uso di chirurgia endoscopica intranasale per lesioni con estensione limitata alla fossa infratemporale. Recentemente è stata utilizzata anche la rimozione assistita con l'aiuto dell'imaging, endoscopica e laser. Hackman e altri (2009) hanno esaminato 31 casi di JNA presso l'Università di Pittsburgh Medical Center dal 1995 al 2006. La maggior parte dei tumori sono stati completamente eliminati utilizzando l'approccio endonasale espanso o EEA, da solo o in combinazione con incisioni sublabiali minori, evitando morbilità associata ad approcci più aperti o alla terapia radioterapica postoperatoria. La rimozione radicale di un grande JNA può essere difficile a causa della sua estrema vascolarità e dell'estensione al seno cavalleresco, all'orbita, alla fossa centrale e alla fossa anteriore. Tuttavia, la maggior parte dei JNA con estensione intracranica può essere resecata nella prima operazione con una morbilità minima attraverso una degradazione del viso e un'ulteriore combinazione di approcci endonasoscopici.

In una revisione retrospettiva, Battaglia ed altri (2014) hanno valutato l'uso della chirurgia endonasica endoscopica nella resezione radicale dei tumori maligni e benigni o non metastatici, che si sono sviluppati o estesi alla fossa infratemporale o allo spazio parapharyngeale superiore. Secondo i ricercatori, i risultati ottenuti con 37 pazienti, di cui 20 con JNA, hanno suggerito che la resezione radicale endonasica puramente endoscopica può essere usata in sicurezza per il trattamento di tumori selezionati che coinvolgono questi spazi.

In un articolo di revisione, Cloutier ed altri (2012) riportarono i dati riguardanti 72 pazienti operati in un periodo di dieci anni. Essi hanno concluso che i progressi della chirurgia alla base del cranio ha permesso l'espansione delle indicazioni per la rimozione endoscopica del JNA. Questo approccio ha un esito migliore in termini di perdita di sangue, soggiorno in ospedale e complicazioni. Naturalmente, un approccio esterno dovrebbe essere considerato solo per i casi selezionati a causa di una estensione intracranica massiccia o del nervo ottico o del trapianto di arterie carotide interne al tumore.

In una meta-analisi dei risultati chirurgici endoscopici di JNA, che coprono 92 studi e un totale di 821 pazienti, Khoueir ed altri (2014) hanno calcolato che la perdita di sangue operativa media dovuta alla chirurgia endoscopica di JNA era di 564,21 ml. Le stime probabilistiche per la ricorrenza, le complicanze e il tumore residuo erano rispettivamente del 10%, del 9.3% e del 7.7%. Gli autori hanno affermato che il trattamento endoscopico è attualmente considerato il trattamento di scelta per il JNA, ma ha anche commentato che non potrebbero esserci studi randomizzati e controllati per la loro analisi. Essi consigliarono che futuri studi debbano proporre un nuovo sistema di classificazione basato sull'approccio endoscopico.

Yi ed altri (2013) hanno descritto un sistema di classificazione semplificato e un'opzione di gestione per l'angiofibroma nasofaringeo giovanile, come segue: Il tipo I comprende il tumore localizzato nella cavità nasale, nel seno paranasale, nella nasofaringe o nella fossa di pterigopalatina. L'approccio alla cavità con guida endoscopica è adatto a questo tipo. Il tipo II è se la lesione si estende nella fossa infraosso, nella regione della guancia o nella cavità orbitale, con estensione anteriore e / o minima di fossa cranica, ma dura dura intatta. L'approccio combinato cavità fossa-nasale transantrale-infratemporale è affidabile per il tipo II. Il tipo III è un lobo tumorale massiccio nella fossa cranica centrale. Per i tumori di tipo III, la rimozione completa è impegnativa. È spesso necessario un approccio combinato extracranico e intracranico. La radioterapia è utile per trattare la parte intracranica residua.

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